Aangeboren afwijkingen van nieren en urinewegen

Er bestaan verschillende aangeboren afwijkingen van nieren en/of urinewegen, deze zullen hieronder allemaal kort worden beschreven.

Mononier of multicysteus dysplastische nier

Sommige kinderen worden geboren met maar 1 werkende nier. Dit kan twee oorzaken hebben:

• Er is maar 1 nier aangelegd.
• 1 van de nieren werkt niet.

Een niet-werkende nier noemen wij een multicysteus dysplastische nier. Deze nier bestaat uit meerdere met vocht gevulde blaasjes (cystes) en uit nierweefsel dat niet goed werkt (dysplasie).

Kinderen kunnen goed leven met 1 nier. Wel is extra controle in het ziekenhuis belangrijk. Zo houden we de werking van de nier goed in de gaten en sporen we problemen vroeg op.

Uitzetting van nieren/urinewegen (hydronefrose, hydroureter)

Soms zien artsen tijdens een echo in de zwangerschap dat een of beide nieren of de urinewegen zijn uitgezet. Dit heet hydronefrose (uitzetting van de nier) of hydroureter (uitzetting van de urineleider).

Daar zijn 2 belangrijke oorzaken voor:

• De urine stroomt niet goed weg door een vernauwing in de urineleider of plasbuis. Dit kan komen door een nauwe overgang tussen nier en urineleider (UPJ-stenose), een aangeboren vernauwing van de urineleider (primair obstruerende mega-ureter) of kleppen in de plasbuis (urethrakleppen).
• Urine stroomt terug vanuit de blaas naar de nier. Dit heet vesico-ureterale reflux.

Na de geboorte volgt altijd verder onderzoek. Zo kunnen artsen de juiste diagnose stellen en een behandelplan maken.

Afwijkende ligging van nieren

Normaal liggen de nieren achter in de buik, links en rechts van de wervelkolom. Tijdens de zwangerschap ontwikkelen de nieren zich eerst in het bekken. Daarna schuiven ze omhoog naar hun vaste plek.

Soms gaat dit proces anders. Mogelijke afwijkingen zijn:

• De nier blijft in het bekken liggen. Dit heet een bekkennier.
• De nieren groeien aan elkaar vast. Dit heet een hoefijzernier.
• Een of beide nieren liggen op een andere plek in het lichaam. Dit heet nierectopie.

Een afwijkende ligging van de nieren hoeft niet altijd klachten te geven. Uw arts legt uit wat dit voor uw kind betekent.

Cystenieren

In nierweefsel kunnen cysten ontstaan. Dit zijn met vocht gevulde blaasjes. Soms komen ze los voor. Soms zijn ze het gevolg van een erfelijke afwijking.

In sommige families komen erfelijke cystenieren vaker voor. Niet altijd is duidelijk of een kind klachten heeft of krijgt door niercysten. De arts legt uit wat dit betekent en of verder onderzoek nodig is.

Overige afwijkende vorm van nieren

De nieren en urinewegen kunnen op verschillende manieren afwijken. Hieronder staan 2 veelvoorkomende afwijkingen.

Dubbelsysteem

Bij een dubbelsysteem heeft de nier twee nierbekkens. Vanuit elk nierbekken loopt een urineleider naar de blaas. Soms fuseren de urineleiders samen voordat ze de blaas bereiken. Soms komen er twee urineleiders bij de blaas.

In dat laatste geval kan de bovenste urineleider abnormaal uitmonden in of buiten de blaas. Dit kan leiden tot problemen, zoals:

• Terugstromen van urine naar de nier (reflux)
• Slechte afvoer van urine
• Uitzetting van de nieren

Kleine nieren (renale hypodysplasie)

Soms zijn nieren te klein aangelegd. De arts bespreekt met u wat dit betekent. Vaak volgen extra controles in de kinderjaren om de groei en werking van de nieren goed in de gaten te houden.